苯丙氨酸能夠改善代謝障礙
更新時間：2020-07-26 點擊次數：836次
苯丙氨酸是一種人體必需氨基酸，它參與構成各種蛋白質成分，但在人體內不能合成。正常情況下，攝入的PA中約有50%左右用于合成各種成分的蛋白質，其余部分在羥化酶的作用下變為酪氨酸，再經其他酶的作用轉化為多巴、多巴胺、腎上腺素、去甲腎上腺素及黑色素等。羥化酶是復合酶系統，除羥化酶本身外，還包括二氫蝶呤還原酶及輔酶四氫生物蝶呤，任何一種酶缺陷均可引起苯丙氨酸增高。
當PA羥化酶缺乏時，未參與蛋白質合成的苯丙氨酸在血漿內貯積，并沉積于全身組織包括腦。血中超過腎閾而排出，產生苯丙氨基酸尿。
PA的主要途徑(羥化)受阻后，PA的次要代謝途徑則代償性地亢進，使PA轉化為苯乳酸的比重逐步增加。正常時這條代謝旁路進行得很少，因此這些代謝產物的含量少;當PA羥化酶缺乏時，這些代謝產物才達到異常增高的水平，積蓄于組織、血漿和腦脊液中，并大量從尿中排出。
已知在苯丙氨酸和酪氨酸代謝中，有許多代謝性疾患。重要的是酸尿癥（phenylketonuria，PKV），因缺乏苯丙氨酸羥化酶所致。苯丙氨酸不能正常地轉變為酪氨酸，體內苯丙氨酸蓄積，并由轉氨基作用生成并從尿液中排出。堆積對中樞神經系統有毒性，故本病伴發智力發育障礙。早期發現時可控制飲食中苯丙氨酸含量，有利于智力發育。
另一代謝疾患為尿黑酸尿癥（alkaptonuria）。酪氨酸在分解代謝中生成中間產物尿黑酸，如尿黑酸氧化酶缺乏，則尿黑酸裂環降解受阻，大量尿黑酸排入尿中，經空氣氧化為相應的對醌，后者可聚合為黑的色素。此種代謝性疾患一般無嚴重后果。
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